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Los tumores de vías biliares representan un grupo heterogéneo e infrecuente de tumores y se disponen de escasos estudios que establezcan los estándares de tratamiento. Dada la alta tasa de recidiva se recomienda la administración de quimiorradioterapia adyuvante especialmente en aquellos pacientes de mayor riesgo. En pacientes con enfermedad avanzada, la quimioterapia basada en cisplatino-gemcitabina se sitúa como el gold standard de tratamiento en primera línea. La identificación de alteraciones moleculares abre la puerta a tratamientos dirigidos, con resultados prometedores en segunda línea, lo que ha derivado en la aprobación por la FDA de pemigatinib, infigratinib (inhibidores FGFR).
Palabras Clave: Colangiocarcinoma. Cisplatino-gemcitabina. FGFR-2. Isocitrato deshidrogenasa.