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Los sarcomas de partes blandas son un conjunto heterogéneo y poco frecuente de tumores. Aunque el análisis molecular ha mejorado enormemente la confirmación del diagnóstico morfológico, su correcta identificación sigue siendo una tarea compleja. Esta revisión actualizada propone analizar distintos tipos de sarcoma según compartan rasgos histológicos, nomenclatura, etiología o el contexto sindrómico en el que se desarrollan. Además, se hará especial énfasis en aquellas entidades en las que los nuevos conocimientos han introducido cambios importantes en su diagnóstico y manejo terapéutico. Esto posibilita el uso de fármacos dirigidos de forma específica a alteraciones génicas presentes únicamente en el tejido tumoral y hace realidad una medicina de precisión y personalizada.
Palabras Clave: Liposarcoma bien diferenciado. Mixofibrosarcoma. GIST. Tumor neural. Neurofibromatosis de tipo 1.