Revisión

Sarcomas de partes blandas. Tratamiento médico según histotipo

Los sarcomas de partes blandas (SPB) son un grupo heterogéneo de lesiones poco comunes que, en la mayoría de los casos, se tratan de manera similar en un amplio sentido. Sin duda, una barrera para profundizar en tratamientos más individualizados ha sido lo poco frecuente que son estas enfermedades y las dificultades para la realización de ensayos clínicos en enfermedades poco comunes. Sin embargo, con el tiempo han ido observándose matices en el tratamiento para muchas de estas entidades con los tratamientos clásicos, que se describen en este capítulo, y en los últimos años ha venido disponiéndose de más estudios genómicos y biológicos que incorporan nuevos targets o dianas terapéuticas potenciales, de tal manera que tratamientos más específicos podrían ser los más adecuados. Incluso está observándose que en diferentes entidades histológicas pueden tener elementos comunes biológicos o similar tratamiento molecular. En este capítulo se revisan los matices asociados a los tratamientos de quimioterapia, así como los tratamientos más recientemente aprobados, como la trabectedina, el pazopanib, la eribulina o, más recientemente, olaratumab. Como resultado de ese mayor conocimiento biológico y molecular, hay un número importante de ensayos clínicos y potencialmente nuevas terapias. Por el momento, la elección de la secuencia del tratamiento más apropiado a lo largo de la evolución en el tiempo en cada subtipo de sarcoma es complejo. La terapia de primera línea continúa basándose en antraciclinas (con o sin ifosfamida en casos seleccionados). De confirmarse los resultados con doxorubicina y olaratumab en el estudio fase III, esta combinación puede considerarse estándar en primera línea. El uso de la trabectedina va mucho más allá de los liposarcomas y leiomiosarcomas (L-sarcomas), ya que se ha observado una amplia actividad antitumoral con este fármaco que, sin duda, tiene un papel prominente en liposarcomas mixoides. La eribulina ha sido aprobada para liposarcomas recurrentes, pero debería estar disponible también para el tratamiento de los leiomiosarcomas. Pazopanib constituye una segunda o subsecuente línea en SPB y puede ser particularmente efectivo en un grupo de histologías poco comunes, como tumores fibrosos solitarios (SFT), sarcomas alveolares de partes blandas (ASPS) o angiosarcomas, por citar unos ejemplos. Para un progreso más inmediato, parece esencial continuar con la investigación clínica con estos nuevos agentes introducidos en los últimos años. Muchas preguntas están aún pendientes de ser contestadas con los nuevos tratamientos como posibles terapias de combinación entre ellas; por ejemplo, trabectedina y pazopanib, su actividad en una variedad de sarcomas, así como la identificación de los largos respondedores, en particular con pazopanib, o la identificación de subtipos moleculares que pudieran ser más susceptibles del tratamiento con olaratumab.

Palabras Clave: Sarcomas de partes blandas. Tratamiento según histotipo. Tratamiento personalizado de los sarcomas de partes blandas. Cambios moleculares.

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