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Los tumores primarios del hueso suponen un reto considerable para el patólogo. Por una parte, esto se debe a su baja prevalencia, que hace difícil adquirir experiencia fuera de un centro de referencia. Por otra, su clasificación ha variado en los últimos diez años, debido en parte a la introducción de nuevas herramientas de patología molecular. En este capítulo resumimos algunas características relevantes de las entidades más prevalentes dentro de este grupo de tumores: osteosarcoma, sarcoma de Ewing, condrosarcoma, cordoma, quiste óseo aneurismático y neoplasias vasculares. Añadimos algunas recomendaciones útiles para el manejo anatomopatológico de las muestras de tumores primarios óseos.
Palabras Clave: Sarcoma. Osteosarcoma. Condrosarcoma. Sarcoma de Ewing. Cordoma. Quiste óseo aneurismático. Neoplasia vascular.